1) одновременное или почти одновременное развитие дерматоза и злокачественной опухоли;
2) статистическая достоверность корреляции обоих процессов;
3) исчезновение поражения кожи после удаления злокачественной опухоли;
4) возобновление дерматоза в случае рецидива опухоли.

К паранеопластическим дерматозам не относятся изменения кожи, связанные с тем или иным воздействием опухолевого процесса на кожу или побочными эффектами его лечения: нарушения пигментации, эластичности, пото- и салоотделения, геморрагии и т. п.

Дерматозами, которые сравнительно часто сочетаются с раком внутренних органов, являются: черный акантоз, круговидная внезапно возникающая эритема Гаммела, акрокератоз Базекса, приобретенный гипертрихоз пушковых волос, дерматомиозит.

К дерматозам, при которых рак внутренних органов вероятен, относятся: буллезные дерматозы, мигрирующий тромбофлебит, амилоидоз кожи, панникулит Вебера–Крисчена.

К дерматозам, могущим лишь указывать на возможность рака внутренних органов, относятся: генерализованный зуд кожи, приобретенный ихтиоз, эритродермия, острые и подострые фигурные эритемы, опоясывающий лишай, пигментации, гангренозная пиодермия, ладонно-подошвенная кератодермия, множественные кератоакантомы, базалиомы, аденомы сальных желез и т. п.

Следует помнить, что у всех больных старше 50 лет, страдающих воспалительными дерматозами, имеющими необычно тяжелое течение и плохо поддающимися адекватной терапии, а также не совсем ясными по диагностике, необходимо думать о возможном паранеопластическом характере кожного заболевания.

Черный акантоз (Acanthosis nigricans) возникает у людей старше 40 лет и в 60–100% случаев указывает на рак внутренних органов, чаще всего желудочно-кишечного тракта (желудка, поджелудочной железы, кишечника), реже – легких, яичников, молочной железы. У 30% больных дерматоз появляется раньше, чем разовьются клинические признаки рака. Черный акантоз является прогностически неблагоприятным симптомом рака, так как возникает уже в период метастазирования последнего.

Процесс локализуется преимущественно в подмышечных областях, на задней поверхности шеи, в паху, вокруг пупка, заднего прохода, наружных половых органов. Вначале кожа в этих местах грубеет, создается впечатление, что она посыпана песком. Затем она утолщается, образуя складки и кондиломатозные разрастания, склонные к мацерации. Характерно изменение цвета кожи в очагах поражения от желтовато-коричневого до черного; волосы выпадают. Отмечается зуд очагов различной интенсивности. У половины больных поражается слизистая оболочка полости рта, конъюнктивы, половых губ, где возникают сосочковые разрастания.

Паранеопластический черный акантоз следует дифференцировать с 1) доброкачественным черным акантозом, который появляется с рождения, в детстве или в период полового созревания; 2) черным псевдоакантозом, возникающим при ожирении; 3) черным акантозом, сопуствующим некоторым генетическим дерматозам.

Акрокератоз Базекса описан в 1965 г. под названием "псориазоформный акрокератоз раковой этиологии" и возникает одновременно с клиническими симптомами рака или предшествует им за 1–2 года. Полагают, что он почти в 100% случаев связан с раком, чаще всего гортани, глотки, пищевода, миндалин. Клинически дерматоз характеризуется появлением на кончиках пальцев рук и ног, кончике носа, по краю ушных раковин псориазоподобных, эритематосквамозных зудящих высыпаний; иногда в процесс вовлекаются ладони и подошвы. Участки поражения чаще расположены симметрично.

Приобретенный гипертрихоз пушковых волос характеризуется внезапным, в короткий срок, иногда за одну ночь появлением длинных пушковых волос на всем теле или отдельных его участках; вырастающие на лице волосы придают внешности больного обезьяноподобный вид. Приобретенная пушковая волосатость в 60–75% случаев сочетается с раком внутренних органов, чаще всего желчного пузыря, легких, толстого кишечника.

Панникулит Вебера–Крисчена представляет собой системное заболевание жировой ткани, при котором поражаются подкожная жировая клетчатка и жировая ткань внутренних органов. Заболевание сопровождается лихорадкой, не поддающейся терапии антибиотиками, иногда острыми болями в суставах и эозинофилией. Панникулит Вебера–Крисчена является полиэтиологическим заболеванием, его причинами могут быть травмы, фокальные очаги инфекции, прием препаратов йода, а также панкреатит и рак поджелудочной железы. В связи с этим все больные с панникулитом Вебера–Крисчена должны быть тщательно обследованы на заболевания поджелудочной железы. При этом надо активно выявлять ранние признаки панкреатита или рака поджелудочной железы (болевые ощущения в верхней половине живота, похудание, диспепсические расстройства). Диагностическое значение имеет повышение уровня амилазы и липазы в крови. Полагают, что сочетание панникулита с полиартритом и эозинофилией в крови очень подозрительно на наличие рака поджелудочной железы.

Центробежная кольцевидная эритема Дарье характеризуется появлением розовых или желтовато-розовых эритем на туловище, проксимальных отделах конечностей и шее. Пятна имеют гладкую или шелушащуюся поверхность. Центральная часть пятен шириной 1–2 см уплощена, периферическая приподнята в виде валика. Пятна имеют склонность к периферическому росту, нередко сливаются, образуя сгруппированные высыпания причудливой формы. По мере распространения эритемы первичный очаг бледнеет, со временем приобретая нормальный цвет. Центробежная кольцевидная эритема в 30–60% может быть связана с раком внутренних органов, который нередко проявляется после развития дерматоза.

Кольцевидная внезапно возникающая эритема Гаммела. Впервые была описана у больной с раком молочной железы. Заболевание чаще проявляется за несколько месяцев до появления злокачественной опухоли, иногда одновременно с ней. Клинически дерматоз характеризуется быстро развивающимися полосовидными, круговидными или гирляндовидными эритемами с мелкопластинчатым шелушением по периферии. Может поражать любой участок тела и сопровождаться сильным зудом. В выраженных случаях высыпания образуют причудливые фигуры, напоминающие кожу зебры или картину древесного узора. Отмечается постоянная тенденция к расширению эритем по периферии, причем рисунок сыпи ежедневно меняется. Эта эритема может наблюдаться при любой форме рака, особенно легких, молочной железы, простаты, желудка.

Дерматомиозит сочетается со злокачественными опухолями в 10–30% случаев. Клинические проявления паранеопластического дерматомиозита неотличимы от его идиопатической формы. Дерматомиозит может сочетаться с раком внутренних органов различной локализации, реже с лимфомами, лейкозами, миеломой, тимомой. Дерматомиозит чаще предшествует развитию клинических признаков рака, иногда рак у больных дерматомиозитом выявляется только на аутопсии.

Приобретенный ихтиоз в 1–2% случаев сопутствует раку. Может возникать за 1 мес–1–2 года до клинических проявлений опухоли. Клиническая картина похожа на обычный ихтиоз. В отличие от врожденного ихтиоза поражаются также сгибательные поверхности суставов, поверхность ладоней и подошв. Наблюдается при лимфомах, раке легкого, молочной железы, часто на фоне лимфогранулематоза.

Пахидермопериостоз. Кожа лба, век, лица, конечностей утолщена и сморщена. Особенно выделяются горизонтальные складки на лбу. Сальные железы гипертрофированы, секреция повышена, кожа имеет блестящий вид. Наблюдается двусторонний симметричный гиперостоз и остеофитоз, преимущественно в метакарпальной и метатарзальной областях, а также в области фаланг. Иногда выражена складчатость кожи волосистой части головы (рисунок напоминает мозговые извилины). Кости конечностей относительно удлиняются, пальцы приобретают вид барабанных палочек. Мышечные сокращения болезненны. Чаще наблюдается при раке легкого.

Синдром Пейтца–Турена–Егерса. Слизисто-кожная гиперпигментация, расположенная чаще вокруг рта и на слизистых оболочках полости рта, реже на конечностях и других участках тела, и полипоз всех отделов желудочно-кишечного тракта. Пигментные пятна на лице часто напоминают веснушки (лентиго), особенно много их на губах. Больные имеют большой риск возникновения рака желудочно-кишечного тракта.