Заболевание было описано Пфейфером в 1892 г. как "идиопатический системный панникулит", а затем Вебером как "рецидивирующий ненагнаивающийся узловатый панникулит". В 1928 г. Крисчен особое внимание обратил на лихорадку как характерный симптом заболевания.

Заболевание чаще всего наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 60 лет, но оно может возникнуть в любом возрасте, в том числе у детей. Морфологическими элементами кожной сыпи являются болезненные, различные по плотности и величине (1–2 и более см в диаметре), подкожные узлы. Кожа над узлами отечна, имеет багрово-красный цвет, постепенно спаивается с подлежащим инфильтратом. Сыпь располагается симметрично, чаще всего локализуется на бедрах, голенях, реже – руках и туловище. Очень редко узлы вскрываются с выделением желтовато-коричневой маслянистой жидкости. Разрешение узлов наступает через несколько недель; кожа на ними становится менее отечной, эритема сменяется гиперпигментацией, узлы уплощаются. В тех случаях, когда развивается атрофия подкожной жировой ткани, образуется западение кожи.

Высыпания узлов сочетаются с общими симптомами – астенией, лихорадкой, артралгиями. Возможно вовлечение в патологический процесс внутренних органов: поражение жировой ткани большого сальника, забрюшинного пространства, перивисцерального жира перикарда, плевры, а также печени, легких. Развивающийся в этих случаях некроз жировой ткани может быть причиной смерти больных. Заболевание печени сопровождается гепатомегалией, болезненностью и рвотой. Иногда наблюдается поражение костного мозга, приводящее к анемии, лейкоцитозу или лейкопении, а также болям в костях.

Лабораторные данные неспецифичны, отмечаются повышенная СОЭ, лейкоцитоз. Нормальное количество липаз и амилаз в сыворотке крови и моче позволяет дифференцировать заболевание от панникулита при заболеваниях поджелудочной железы, а нормальное количество a-1-антитрипсина – от панникулита при дефиците этого фермента.

Этиология и патогенез рецидивирующего ненагнаивающегося узловатого панникулита неизвестны. Полагают, что это полиэтиологическое заболевание, возможно, аутоимунного генеза, провоцируемое различными причинами (медикаменты, инфекция, травмы и т. п.).

Лечение. В острой стадии назначают глюкокортикостероидные гормоны (40–60 мг преднизолона с постепенным снижением дозы в течение 6–8 нед). Используют также нестероидные противовоспалительные средства, препараты хингамина, дапсон, иммуносупрессанты, салицилаты.

Пригноз при отсутствии поражения внутренних органов благоприятный: ремиссии и рецидивы чередуются в течение нескольких лет, затем наступает длительная ремиссия.