Впервые было обращено внимание на общность морфологических признаков, заключающихся в прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, развивающихся на основе нарушений иммуногенеза и микроциркуляции. Основным патоморфологическим изменением при этом является так называемое фибриноидное набухании коллагена, что дало основание в 1942 г. Клемпереру с соавт. объединить данные заболевания под названием "диффузная коллагеновая болезнь, или коллагеноз". Оказалось, однако, что при так называемом коллагенозе дезорганизация соединительной ткани касается всех ее компонентов – волокнистых структур, межуточного аморфного вещества, сосудов, клеток, нервных волокон. Поэтому в настоящее время вместо названия коллагеноз употребляют термин "диффузные болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями" (ДБСТ).

Различают четыре фазы дезорганизации соединительной ткани при ДБСТ: мукоидное набухание, фибриноидное изменение, развитие клеточных реакций и склероз ткани.
1. Мукоидное набухание характеризуется перераспределением и накоплением в аморфном веществе соединительной ткани гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов): хондроитинсульфата; гиалуроновой кислоты и др.) в связи с их высвобождением из комплексов с белками. Это поверхностная обратимая стадия дезорганизации соединительной ткани.

2. Фибриноидное изменение определяется проникновением в ткань вследствие ее повышенной проницаемости белков плазмы – альбуминов, глобулинов, фибриногена, причем последний быстро превращается в фибрин. Гликозаминогликаны вступают в нерастворимые соединения с фибриногеном при его переходе в фибрин, откладываются как на коллагеновых волокнах, так и между ними. В течение этого процесса происходит патологическая рекомбинация тканевых и плазменных белков и полисахаридов. Вся эта вновь образующаяся гетерогенная масса, пропитывающая соединительную ткань, носит название фибриноида, в котором всегда обнаруживаются иммунные комплексы. В результате происходят необратимые процессы вплоть до фибриноидного некроза.

3. Клеточные реакции. Вокруг очагов развитого фибриноидного изменения или некроза наблюдается очаговая или диффузная пролиферация гистиоцитов, фибробластов, лимфоцитов и плазматических клеток.

4. Склероз возникает в связи с пролиферацией фибробластов с последующим коллагенообразованием.

Ведущую роль в патогенезе ДБСТ играют аутоиммунные процессы. Основу аутоиммунной патологии составляет иммунорегуляторный дисбаланс в виде угнетении супрессорной и увеличения хелперной активности Т-лимфоцитов и гиперпродукции аутоантител различной специфичности. Об аутоиммунном патогенезе этих заболеваний свидетельствуют следующие данные: образование аутоантител; образование иммунных комплексов антиген – антитело, фиксирующихся в тканях и вызывающих в них воспалительную реакцию; скопление в поврежденных тканях лимфоидных и плазматических клеток; гипергаммаглобулинемия; частое сочетание диффузных болезней соединительной ткани с другими аутоиммунными болезнями: тиреоидитом Хашимото, гемолитической анемией, тромбоцитопенической пурпурой, а также эффективное терапевтическое действие кортикостероидных гормонов и цитостатиков.

Кардинальным симптомом диффузных болезней соединительной ткани является нарушение микроциркуляции и развитие так называемого синдрома капилляротрофической недостаточности, основными проявлениями которого являются уменьшение кровотока и гипоксия тканей. Причины этого – иммунокомплексное повреждение сосудистых стенок, повышение агрегации форменных элементов крови, ухудшение ее реологических свойств, ДВС-синдром.