В некоторых случаях буллезный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему. Характерным признаком этих эритем является их периферический рост с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части.

Пузыри могут локализоваться на любом участке тела, чаще всего в нижней части живота, внутренней и наружной поверхностях бедер, внутренней поверхности предплечий.

Примерно у 10% больных буллезный пемфигоид начинается с высыпания на слизистой оболочке полости рта.

Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки пузыря появляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Покрышку пузыря удается отслоить на несколько сантиметров, а на слизистой оболочке полости рта в ряде случаев пузырь на десне удается перекатить от одного края челюсти к другому. При определении симптома Асбо-Хансена надавливание на пузырь приводит к значительному увеличению его площади (в 2–4 раза). В отличие от многоформной экссудативной эритемы при пемфигоиде красная кайма губ не поражается.

При гистологическом исследовании пузыря определяется субэпидермальная полость, под которой находится инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов.

При прямой иммунофлюоресценции определяются отложения IgG и компонента комплемента С3 (или только последнего) в зоне эпидермо-дермального соединения.

Методом непрямой иммунофлюоресценции обнаруживают аутоантитела класса IgG к антигену буллезного пемфигоида, локализующемуся в lаmina lucida пограничной зоны, а также к антигену, входящему в состав полудесмосом.

У больных буллезным пемфигоидом нередко выявляется эозинофилия в содержимом пузыря и в периферической крови, а также повышение уровня IgE.

Редкой разновидностью буллезного пемфигоида является его локализованный вариант. Пузыри в этом случае в течение нескольких лет появляются на одном и том же участке тела, чаще всего на нижних конечностях.

Лечение. Кортикостероидные гормоны (преднизолон 50–100 мг/сут) с последующим снижением дозы; азатиоприн (в сочетании с гормонами или отдельно). У некоторых больных терапевтический эффект получается от назначения диаминодифенилсульфона (дапсона), тетрациклина в сочетании с никотинамидом, хлорамбуцила, плазмафереза. Локализованный пемфигоид хорошо поддается наружному лечению кортикостероидными мазями.

Поддерживающее лечение не требуется. При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.