Минимум 3 символа
Всего: 8
Гостей: 8
Пользователей: 0

Материалы
Аптеки
Алкоголь. Курение
Болезни органов дыхания
Болезни органов кровообращения
Болезни органов пищеварения
Болезни почек и мочевых путей
Болезни системы крови
Вирусология
Витамины
Генетика
Гинекология
Гомеопатия
Диагностика
Диетология
Заболевания
Здоровое питание
Здоровый образ жизни.
Занимательная медицина
Здоровье и секс
Иммунология
Инфекционные болезни
Кожные заболевания
Косметология
Костно-мышечная система
Красота. Здоровое тело.
Лекарства
Мать и ребенок.
Неврология и психиатрия
Офтальмология
Распространённые болезни
Симптомы
Стоматология
Урология
Хирургия
Эндокринная система

Лекарства
А Б В Г Д
Е Ё Ж З И
Й К Л М Н
О П Р С Т
У Ф Х Ц Ч
Ш Щ Э Ю Я

Популярные статьи
Золотистый стафилоко...
Женский оргазм. Как ...
Кунилингус, или как ...
Женские половые орга...
Анализ мочи. Показат...
Техника глубокого ми...
Болезни щитовидной ж...
Противозачаточные та...
Как избавиться от мо...
Признаки оргазма у ж...
Полип шейки и тела м...
АНАТОМИЯ ПОЛОВЫХ ОРГ...
Бульбит. Симптомы, л...
Воспаление почек (не...
Как узнать был ли у ...
Лишай. Симптомы, леч...
Виды анализов. Для ч...
Нефрит (воспаление п...
Уберем круги под гла...
Непроходимость кишеч...


ВИТАМИН-D-РЕЗИСТЕНТНЫЙ РАХИТ (ПОЧЕЧНЫЙ ФОСФАТНЫЙ ДИАБЕТ)


Этиология и патогенез
Неизвестны.
Развитие болезни обусловлено снижением реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, очевидно, в результате нарушения ферментных систем, обеспечивающих тубулярный транспорт фосфатов, а также понижение кишечной абсорбции кальция, и гиперфункцией паращитовидных желез. Морфологически почки не изменены. У одного из родителей больного обязательно обнаруживается гипофосфатемия или гипофосфатемия и рахит. Гипофосфатемия обнаруживается одинаково часто у мужчин и женщин, изменения скелета — чаще у лиц мужского пола.

Клиника
Рахитическое искривление нижних конечностей — первый симптом болезни — появляется, когда ребенок начинает ходить и стоять, и расценивается обычно как проявление витамин-D-дефицитного рахита. Реже симптомы рахита впервые развиваются в возрасте до года или позднее (в 6—8 лет). Несмотря на введение витамина D в профилактических и терапевтических дозах, рахит прогрессирует. Наряду с симптомами рахита характерно отставание в росте, тяжелые костные деформации, приводящие нередко к инвалидизации ребенка. Наибольшие рахитические изменения отмечаются в нижних конечностях. Зубы появляются поздно, быстро портятся из-за дефекта эмали, кариеса. Возможно сочетание рахита с альбинизмом, врожденным нистагмом, алопецией, ксантоматозом, врожденной ампутацией запястья, краниостенозом. Уровень фосфора крови снижен, щелочная фосфатаза чаще повышена, иногда нормальная; уровень кальция нормальный, редко — несколько снижен. Резко повышено количество фосфора, выделяемого с мочой. Клиренс фосфатов повышен, максимальная реабсорбция фосфатов снижена. Концентрация азотистых шлаков и электролитов в крови нормальная. Другие парциальные функции почек нормальные. Уровень цитратов в крови нормальный, в противоположность гипоцитратемии при обычном витамин-D-дефицитном рахите. Рентгенологически определяются широкие светлые тени между центрами эпифизеальной оссификации и концами костей, которые имеют неравномерную бахромчатость. В метафизах разреженной кости часто выражена трабекулярность. При тяжелых формах заболевания длинные кости кажутся уменьшенными и расширенными, как при хондродистрофии. Скелетный возраст запаздывает. Нередки истинные и ложные переломы длинных костей.

Диагноз
Диагноз ставят на основании семейного анамнеза, обнаружения у родителей гипофосфатемии или ее сочетания со скелетными деформациями, низкорослостью, появления рахита в возрасте после года, его прогрессирования, несмотря на терапию обычными дозами витамина D, гипофосфатемии с гиперфосфатурией. При динамическом наблюдении диагноз подтверждается эффектом от терапии высокими дозами витамина D.

Дифференцируют:
1) с обычным витамин-D-дефицитным рахитом, который рано появляется, успешно лечится обычными дозами витамина D. Больным с витамин-D-дефицитным рахитом более свойственны тетания, мышечная слабость, гипоцитратемия, анемия, вовлечение ретикулоэндотелиальной системы, их семейный анамнез не отягощен;
2) с синдромом гипофосфатемического рахита при других тубулопатиях (сочетание с гипераминоацидурией, глюкозурией, ренальным тубулярным ацидозом);
3) с поражением костного скелета при хронической почечной недостаточности.

Лечение
Заболевание может быть излечено витамином D в дозах от 40 000 до 400 000 ИЕ в день, который назначается на весь период роста, доза подбирается индивидуально. Во время терапии осуществляется рентгенологический контроль за костным скелетом. При появлении признаков гипервитаминоза D (жажда, ухудшение аппетита, полиурия, запор, повышенная экскреция кальция с мочой, гиперкальциемия) лечение прерывается. Возобновить лечение следует после нормализации уровня кальция крови, начиная с меньшей дозы витамина D. Несмотря на клинико-рентгенологическое “излечение” витамин-D-резистентного рахита, уровень фосфора в крови часто остается сниженным. Дети начинают расти, хотя некоторое отставание в росте остается. После пубертатного периода заболевание может проходить даже без активной терапии. У взрослых, перенесших в детстве витамин-D-резистентный рахит, сохраняется гипофосфатемия, низкорослость, пострахитические деформации конечностей таза, часто обусловливающие кесарево сечение у женщин. Рецидивы возможны в период напряжения минерального обмена (беременность, лактация).




Похожие статьи на "ВИТАМИН-D-РЕЗИСТЕНТНЫЙ РАХИТ ПОЧЕЧНЫЙ ФОСФАТНЫЙ ДИАБЕТ "
Новости дня
Минздрав упрощает об...

Сезонная аллергия и ...

Виктория Боня предос...

Перманентный татуаж....

Лазерная шлифовка ли...

Целебная сила зелёно...

Инновация среди элек...

Брекеты в современно...

Грыжа и лечение ...


Опрос
Как вы в целом оцениваете ваше здоровье?

хорошо, я здоров от природы
хорошо, я прилагаю к этому массу усилий
удовлитворительно, я болею не чаще остальных
плохо, у меня хроническое заболевание
плохо, я испытываю постоянный стресс из-за высоких
затрудняюсь ответить



Результаты

Ответов 4128

Партнёры


диагноз кома и болезнь ходжкина*
*

2009 Июль| Июнь| Май| Апрель| Март| Февраль| Январь|
2008 Декабрь| Ноябрь| Октябрь| Сентябрь| Август| Июль| Июнь| Май| Апрель| Март| Февраль| Январь|
2007 Декабрь| Ноябрь| Октябрь| Сентябрь| Август| Июль| Июнь| Май| Апрель| Март| Февраль| Январь|
© Zdorovih.net, 2007-2013.
При использовании материалов с сайта ссылка на источник обязательна.. Не мед. статьи.